【注意点・例外】
本統計は主に日本および欧米のコホート研究・総説に基づく推定値であり、診断基準や登録方法の違いにより数値には幅がある。個々の症例では例外が生じ得るため、臨床判断には専門家の確認が必要である。
【出典】
- Stone JH et al. IgG4-related disease. N Engl J Med
- Kamisawa T et al. IgG4-related disease. Lancet
- Wallace ZS et al. Clinical epidemiology of IgG4-related disease. Arthritis Rheumatol
- Umehara H et al. Comprehensive diagnostic criteria for IgG4-RD. Mod Rheumatol
- Cornell LD. IgG4-related kidney disease. Clin J Am Soc Nephrol
【用語リスト（理解に必須）】
Ⅰ．疾患概念・総論に関する用語
- IgG4関連疾患（IgG4-related disease, IgG4-RD）
- 全身性疾患 / 多臓器疾患
- 希少疾患（rare disease）
- 単臓器型 / 多臓器型
- 診断遅延（diagnostic delay）
- 再燃（relapse） / 慢性化（chronicity）
Ⅱ．免疫学的背景（T細胞・B細胞）
- Th2細胞（T helper 2 cell）
- Treg（制御性T細胞, regulatory T cell）
- 免疫制御異常（immune dysregulation）
- 免疫寛容（immune tolerance）
- 免疫抑制性サイトカイン
- サイトカインネットワーク
Ⅲ．主要サイトカイン・分子
- IL-4 / IL-13（Th2系サイトカイン）
- IL-10（免疫抑制性サイトカイン）
- TGF-β（線維化促進因子）
- IL-5（好酸球関連サイトカイン）
- Fc受容体 / 補体活性化
Ⅳ．B細胞・抗体関連用語
- B細胞 / 形質細胞
- クラススイッチ（class switch recombination）
- IgG4抗体
- IgE抗体
- 病原性抗体 / 病態マーカー
- 記憶B細胞
Ⅴ．病理学的所見・組織学的概念
- IgG4陽性形質細胞浸潤
- 線維化（fibrosis）
- storiform fibrosis（花筵状線維化）
- myofibroblast（筋線維芽細胞）
- α-SMA（α平滑筋アクチン）
- obliterative phlebitis（閉塞性静脈炎）
- 細胞外マトリックス（ECM）
Ⅵ．臓器別病変に関する用語
- 自己免疫性膵炎（AIP）
- IgG4関連腎症（IgG4-related kidney disease）
- 尿細管間質性腎炎
- 後腹膜線維症
- 胆管病変 / 硬化性胆管炎
- 涙腺・唾液腺病変
Ⅶ．検査・血清学的指標
- 血清IgG4値
- IgE高値
- 好酸球増多
- CRP（C反応性蛋白）
- 炎症マーカー
- 生検（組織診断）
Ⅷ．治療・予後・統計関連用語
- ステロイド治療
- 初期反応率
- 再燃率
- 再燃リスク因子
- 臓器予後 / 生命予後
- 不可逆的障害
- 慢性腎不全
- 監視バイアス
Ⅸ．疫学・統計学の基礎用語
- 有病率（prevalence）
- 発症率（incidence）
- 中央値 / 平均値
- 性差（男女比）
- コホート研究
- 過小診断（underdiagnosis）
【注意点・例外】
- これらの用語は相互に強く関連しており、単独理解では不十分な場合がある
- 特に「Th2」「Treg」「IgG4」「線維化」はセットで理解する必要がある
- 一部用語（発症起点・臓器選択性など）は研究段階で定義が揺れている
【出典】
- Stone JH et al. IgG4-related disease. N Engl J Med
- Kamisawa T et al. IgG4-related disease. Lancet
- Deshpande V et al. Mod Pathol
- Wynn TA. Cellular and molecular mechanisms of fibrosis. J Pathol
300 IgG4関連疾患 厚生労働省
免疫異常や血中IgG4 高値に加え、リンパ球とIgG4 陽性形質細胞の著しい浸潤と線維化により、 同時性あるいは異時性に全身諸臓器の腫大や結節・肥厚性病変などを認める原因不明の疾患である。 罹患臓器としては膵臓、 胆管、 涙腺・ 唾液腺、 中枢神経系、甲状腺、 肺、 肝臓、 消化管、 腎臓、 前立腺、 後腹膜、 動脈、 リンパ節、 皮膚、 乳腺などが知られて…
IgG4関連疾患（指定難病３００） 難病情報センター
本邦より発信された新しい概念として注目されている。免疫異常や血中IgG4高値に加え、リンパ球とIgG4陽性形質細胞の著しい浸潤と線維化により、同時性あるいは異時性に全身諸臓器の腫大や結節・肥厚性病変などを認める原因不明の疾患である。罹患臓器としては膵臓、胆管、涙腺・唾液腺、中枢神経系、甲状腺、肺、肝臓、消化管、腎臓、前立腺、後腹膜、動脈、リンパ節、皮膚、乳腺など・・・
IgA腎症（指定難病６６） – 難病情報センター
慢性糸球体腎炎のうち、糸球体メサンギウム細胞と基質の増殖性変化とメサンギウム領域へのIgAを主体とする沈着物とを認めるものをいう。同義語としてIgA腎炎、ベルジェ（Berger）病などがある。慢性糸球体腎炎の一病型として確立しているが、日本においては1970年代初期から活発な研究が行われ、慢性糸球体腎炎のうち成人では30％以上、小児でも20％以上を占めていることが明らかに・・・
2026/01/25，初版まとめ
2026/04/25, 文言整備
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